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鼻腔鼻窦黑色素瘤影像学研究

2018-06-14 11:41 来源:影像学论文 人参与在线咨询

[关键词]鼻腔;鼻窦;黑色素瘤;体层摄影术;磁共振成像

鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤(sinonasalmucosalmalignantmelanoma,SMMM)恶性程度高,与发生于头颈部其他部位的恶性黑色素瘤相比,发展快,易复发和早期转移,治疗更加困难,死亡率更高〔1〕。因此,增加对SMMM的认识,对早期发现、及时治疗及提高生存率至关重要。本文对该病的临床病理学特征、临床特点及影像学表现进行综述。

1流行病学

SMMM起源于鼻腔鼻窦黏膜中的树突状黑色素细胞,属弥散的神经内分泌细胞系统〔2〕,由Stew-art于1951年首次报道。SMMM约占头颈部恶性黑色素瘤的4%,常见发生部位为鼻中隔及鼻甲,但是大部分起源于鼻窦,好发于50~90岁中老年患者,无性别差异〔3〕。

2临床特点

SMMM临床症状无特异性,早期表现为单侧鼻塞、涕中带血,易误诊和漏诊,故患者就诊时病变往往较大。鼻腔恶性黑色素瘤远较鼻窦多见,鼻中隔前下部最常见,常为单侧受累,鼻窦以上颌窦好发,约占25%〔4〕,常侵犯眼眶、颅底而出现相应症状,如头痛、复视、眼球移位。由于头颈部血供及淋巴引流十分丰富,黏膜黑色素瘤比皮肤黑色素瘤侵袭性更强,预后更差,5年生存率仅为20%~46%,且治疗后大部分1~2年发生局部复发和远处转移,淋巴结转移以颌下及颈部淋巴结为主,血行转移以肺、肝、脑转移多见〔5〕。目前,美国癌症分期联合协会(Americanjointcommitteeoncancer,AJCC)对SMMM的临床分期没有做出严格的标准,临床上应用最广的是Ballantyne􀆳s分期标准。Ⅰ期:肿瘤局限于原发部位,没有颈淋巴结及远处转移;Ⅱ期:肿瘤有区域淋巴结转移,但没有远处转移;Ⅲ期:肿瘤有远处转移。这种分期方法简单易行,便于临床应用,但较笼统。许多学者针对白种人提出了完整的TNM分期〔6-7〕,目前中国尚缺乏这方面的研究,因此,提出符合黄种人患病特点的头颈部黑色素瘤的分期更加必要〔8〕。

3病理特点

黑色素瘤根据瘤细胞胞质内黑色素的量分为色素型和无色素型,无色素型约占1/3,鼻内镜下肿块也因黑色素含量的不同呈黑色、灰黑色、棕色或暗红色等,无色素和含微量黑色素者可表现为粉红色肿块,诊断困难,但质脆和易出血为共同特征〔9〕。SMMM在镜下主要由大上皮样细胞、梭形、未分化小细胞及巨细胞等组成,排列呈巢状、片状、弥漫状结构,有明显的异型性,多见坏死或核分裂像,部分肿瘤有片巢状及绕血管的袖套状改变,这是肿瘤退变、坏死的表现〔10〕。结合瘤细胞内找到黑色素颗粒,诊断多不困难,需要注意的是SMMM易形成出血及坏死,较常见析出含铁血黄素色素颗粒,镜下易与黑色素颗粒混淆〔11〕。由于SMMM多为无色素和仅含微量黑色素,易误诊为肉瘤、淋巴瘤或一般炎性病变〔12〕,对于此类肿瘤细胞可进行免疫组织化学检查,S-100、Me-lan-A及HMB-45阳性是诊断黑色素瘤的“金标准”〔13〕,Vimentin、Ki67阳性有助于明确诊断,临床上为提高恶性黑色素瘤的诊断率往往需要同时行多个免疫组织化学指标检查。

4影像学表现

目前SMMM的主要影像学检查为CT、MRI和PET-CT。

4.1CT表现

CT上早期主要表现为:①局限于中鼻道和鼻腔后2/3的不规则软组织肿块影,呈鼻息肉样软组织沿鼻腔腔道生长(图1);②肿块密度不均,其内未见钙化,坏死囊变相对少见,周围骨质呈溶骨性吸收破坏,边缘整齐,无硬化边〔14〕(图2);③病变进展较快,常侵犯邻近眼眶、颅底、翼腭窝等结构,由于不少患者就诊时较晚,肿瘤体积较大或已发生邻近结构浸润,影像学上很难明确原发部位〔15〕;④增强扫描病灶多为不均匀中度或明显强化,表现无特异性,但对显示病灶边缘,特别是眶内和颅内侵犯的边界十分必要〔16〕。

4.2MRI表现

肿瘤内含有的黑色素成分是顺磁性物质,MRI对黑色素极敏感,因此T1WI表现为高信号,T2WI表现为低信号,与其他肿瘤信号相反〔17〕,但由于SMMM黑色素含量较少和肿瘤出血率高达46%,决定了MRI信号的混杂特性,因此有学者将黑色素瘤的不同MRI表现分为4种类型〔18〕:①黑色素型,当肿瘤较小(直径<2㎝)且肿瘤含有丰富的黑色素颗粒时表现为典型的T1高信号,T2低信号;②无黑色素型,表现为T1低信号,T2高信号(图3a、b);③混合型:黑色素型和无黑色素型混合,当肿瘤较大,黑色素含量较少时,T1WI以等信号为主,局部可见斑片状、条状高信号,T2WI以高信号为主,内可见条状、斑片状低信号〔19〕,该征象可能与肿瘤内部丰富的血管网及胶原纤维间隔有关〔20〕;④出血型,表现为血肿不同时期的信号特征〔21〕。有研究结果显示,MRI动态增强多呈速升缓降型,也可表现为速升速降型及持续上升型,在一定程度上反映相应病变组织的灌注、血管通透性等情况,对良恶性病变的鉴别有一定帮助〔22〕。DWI(diffusionweightedimaging)可间接反映肿瘤内部组织学特性及生物学行为,对本病的诊断亦有一定帮助,肿瘤在DWI上均呈高信号,ADC(ap-parentdiffusioncoefficient)呈低信号,提示肿瘤弥散受限,推测可能为肿瘤生长较快,瘤内存有出血及不彻底坏死物;SWI(susceptibilityweightedim-aging)可见低信号结节影,提示瘤内出血可能〔23〕。

4.3PET-CT表现

李丽琴等〔24〕研究显示18F-FDGPET-CT检查对恶性黑色素瘤的分期有重要作用,也可根据18F-FDG的摄取水平对其代谢及恶性程度进行评价,从而制定有效的治疗方案。SMMM转移早期表现为局部软组织及骨骼浸润,后出现区域、远隔淋巴结、其他脏器及皮下转移,表现为FDG摄取异常增高。对于AJCC分期为Ⅰ、Ⅱ期的恶性黑色素瘤患者,全身PET/CT的价值不大,因为早期恶性黑色素瘤发生远处转移的概率很小,且区域淋巴结转移灶多为显微镜下转移,前哨淋巴结活检是金标准,而对于AJCC分期Ⅲ、Ⅳ期的恶性黑色素瘤患者,PET-CT诊断转移瘤的灵敏度、特异度、准确率分别为98%、94%及96%〔25〕。由于黏膜黑色素瘤具有多血运转移特点和较高的远处转移率,PET-CT对于早期发现Ballantyne􀆳s分期为Ⅲ期的SMMM有重要意义。

5鉴别诊断

本病需要与鳞状细胞癌、内翻性乳头状瘤、腺样囊性癌、淋巴瘤等鉴别。鳞状细胞癌多表现为鼻腔鼻窦内密度不均匀、形态不规则的肿块,骨质破坏明显〔26〕。内翻性乳头状瘤多为单侧上颌窦与窦口中鼻道复合体的软组织肿块,无明显骨质破坏,MRI典型表现为T2WI或增强T1WI上呈较规整的栅栏状或卷曲脑回状改变〔27〕。腺样囊性癌以早期沿神经跳跃性侵犯为特点,CT上可见相应神经通过的管孔扩大和骨质破坏,MRI上肿块呈略高混杂信号,并可见神经的增粗及强化〔28〕。淋巴瘤多发生于鼻腔前部或中线结构,进展缓慢,骨质破坏不明显,易侵犯面部软组织,增强多为轻到中度强化〔29〕。总之,鼻腔及鼻窦黑色素瘤CT、MRI表现缺乏特异性,尤其是缺乏黑色素的SMMM,需依靠病理和免疫组织化学确诊。CT及MRI相结合有助于明确肿瘤形态范围、邻近骨质破坏情况及周围组织受侵情况。18F-FDGPET-CT能比常规显像方法更好地发现远处转移灶,进行临床分期,从而明确治疗方案、追踪治疗效果及复发情况〔30〕。目前手术切除原发肿瘤是鼻黏膜恶性黑色素瘤的首选治疗方法,影响预后的首要因素是保证切缘阴性,然而鼻腔鼻窦解剖结构复杂,难以保证足够安全边界〔31〕,因此,早期广泛的根治性切除、联合放化疗、术后定期随访可及时检测局部复发和远处转移,提高患者的生存率。

作者:常雯 吴莉 韩丹 单位:昆明医科大学第一附属医院影像学科

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